Thrombozythämie vera Die Essentielle (oder primäre) Thrombozythämie (ET) gehört neben der primären Myelofibrose (PMF) und Polycythemia vera (PV) zu den chronischen. 1 Die essentielle Thrombozythämie (ET, PT, primäre oder idiopathische Thrombozythämie) ist eine Form von Blutkrebs, bei der übermäßig viele. 2 Die essenzielle Thrombozythämie ist die klonale Veränderung einer multipotenten hämatopoetischen Stammzelle, die in einer erhöhten Thrombozytenzahl resultiert. 3 Die essentielle Thrombozythämie (auch essenzielle Thrombozythämie, abgekürzt ET) gehört zum Formenkreis der myeloproliferativen Neoplasien (MPN). 4 Polycythemia vera can be diagnosed when a patient has all three major criteria (i.e., increased red blood cell mass [at least 36 mL per kg for men, at least 32 mL per kg for women]; normal. 5 While at least half of patients with ET are asymptomatic at the time of diagnosis, the majority will develop vasomotor, thrombotic, or hemorrhagic manifestations at some point during the course of their disease. The prognosis and management of ET will be reviewed here. 6 Disease overview: Polycythemia vera (PV) and essential thrombocythemia (ET) are myeloproliferative neoplasms (MPN) respectively characterized by clonal erythrocytosis and thrombocytosis; other disease features include leukocytosis, splenomegaly, thrombosis, bleeding, microcirculatory symptoms, pruritus and risk of leukemic or fibrotic. 7 Polycythemia vera (PV) and essential thrombocythemia (ET) are both chronic Philadelphia-chromosome-negative myeloproliferative neoplasms (MPNs) characterized by clonal proliferation of myeloid cells. 1,2 Compared to PV, ET is more heterogeneous, primarily driven by JAK2, CALR, and MPL mutations, with up to 20% of cases classified as “triple. 8 Essential thrombocythemia (ET) is one of a group of blood disorders called myeloproliferative neoplasms. Other types of myeloproliferative neoplasms include primary myelofibrosis and polycythemia vera. 1 Genetic mutations in essential thrombocythemia lead to extremely high platelet counts (thrombocytosis). 9 Die essentielle Thrombozythämie, kurz ET, ist eine seltene Krankheit aus der Gruppe der myeloproliferativen Erkrankungen, die mit einer starken Vermehrung der Thrombozytenim Blut(Thrombozytose) einhergeht. ICDCode: D, D Epidemiologie Die ET besitzt eine jährliche Inzidenzvon ungefähr 1 bis 2 pro thrombozythämie symptome 10 Die ET kann in eine andere myeloproliferative Erkrankung übergehen. In diesen Fällen bildet sich sekundär eine Polycythaemia vera (PV) oder Myelofibrose (sMF). 11 thrombozythämie ursachen 12